Clinique des vascularites

Qu’est-ce qu’une vascularite ?  

Les vascularites (ou vasculites) désignent un groupe cliniquement hétérogène de maladies inflammatoires de la paroi du vaisseau sanguin, pouvant toucher tant les vaisseaux artériels, les capillaires, que le réseau veineux. Cela peut donc parfois empêcher le sang de se rendre aux organes de manière adéquate.  

Ces maladies peuvent être primaires, ou secondaires à un autre processus sous-jacent comme une infection ou un médicament. Ces dernières sont classifiées selon le calibre des vaisseaux sanguins touchés, peuvent être isolées à un organe seul, ou causer des dommages à plusieurs organes.   

Lorsqu’elles sont non traitées adéquatement, ces maladies peuvent être associées à une mortalité significative, de même qu’une morbidité importante, avec du dommage irréversible de l’organe atteint.   

Pour ces raisons, un patient souffrant de vascularites devrait être référé en centre universitaire. 
 

Quels sont les symptômes ?  

Les symptômes peuvent varier, selon le type de vaisseaux et d’organes atteints. Lorsque les gros vaisseaux sont atteints, le patient peut se présenter avec des maux de tête chroniques, une sensibilité du cuir chevelu, des douleurs aux muscles de la mâchoire et de la langue, des douleurs aux bras et cuisses et même des changements visuels permanents.    

Si la maladie touche les moyens vaisseaux, on peut retrouver des douleurs articulaires, des symptômes neurologiques comme des engourdissements dans les bras ou les jambes, des changements au niveau de la peau, de même que de la douleur testiculaire. Une nouvelle hypertension artérielle et une détérioration de la fonction rénale sont aussi possibles.  

Une vascularite des petits vaisseaux peut causer des symptômes de sinusite chronique, des otites répétées et des atteintes pulmonaires variées pouvant causer l’essoufflement, de la toux et des crachats de sang. En maladie sévère, la vascularite peut causer une inflammation de l’enveloppe du cœur (péricardite), des anomalies du rythme cardiaque (arythmie) ou même une faiblesse cardiaque (insuffisance cardiaque), ce qui peut engendrer des douleurs à la poitrine, de l’essoufflement, des palpitations et de l’enflure aux jambes. L’insuffisance rénale aiguë est souvent retrouvée, pouvant être rapidement progressive et nécessiter une dialyse. On retrouve parfois des atteintes oculaires, causant de la rougeur, douleur (sclérite) ou un gonflement au niveau des paupières (pseudotumeur orbitaire). Sur la peau, les patients peuvent avoir une éruption cutanée sous forme de petites lésions pourprées (purpura, pétéchies) ou bien sous forme d’urticaire. 

Indépendamment du sous-type, un syndrome inflammatoire est retrouvé, souvent associé à des symptômes systémiques, comme l’atteinte de l’état général, la perte de poids et la fièvre.  
 

Comment faire le diagnostic de vascularite ? 

Un diagnostic de vascularite dépend des trouvailles cliniques au questionnaire, à l’examen physique et aux bilans paracliniques. À ce jour, aucun critère diagnostique n’a été publié.  

Divers critères de classification ont récemment été mis à jour, ayant pour objectif le recrutement de patients aux projets de recherche. Ces derniers ne devraient pas être utilisés pour diagnostiquer formellement une vascularite.  

Selon la suspicion clinique, plusieurs bilans sanguins seront entrepris (ex : formule sanguine, biochimie complète, auto-anticorps, etc.). Diverses imageries seront demandées pour aider à confirmer le diagnostic (ex : échographie des artères temporales, résonance magnétique cérébrale, etc.), et évaluer l’étendue de la maladie (ex : tomographie axiale, tomographie par émission de positrons, etc.). Idéalement, une biopsie de tissu atteint (ex : rein, peau, nerf sural, artère temporale, etc.) pourra démontrer avec certitude les trouvailles histologiques typiques d’une vascularite.  
 

Quels sont les traitements ? 

Un traitement immunosuppresseur s’avère le plus souvent indiqué. Les stéroïdes, parfois à haute dose et sous forme intraveineuse, sont utilisés en premier recours. On y ajoute souvent des agents immunosuppresseurs conventionnels, dont le Methotrexate, l’Azathioprine, ou le Mycophenolate Mofetil.  

Selon la sévérité de la maladie, le Cyclophosphamide, un agent alkylant, peut s’avérer utile. De récentes percées scientifiques ont démontré l’efficacité de divers agents biologiques, comme le Tocilizumab et le Rituximab, en autres.  

Plus rarement, les échanges plasmatiques sont utilisés chez le patient hospitalisé. Dans les mois subséquents, les stéroïdes seront graduellement sevrés. Un traitement immunosuppresseur d’une durée de quelques années est souvent nécessaire.  

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