Clinique des syndromes parkinsoniens atypiques

La DCB fait partie des syndromes parkinsoniens, car elle cause de la lenteur, de la rigidité musculaire ainsi que des difficultés d’équilibre.

Posé lors de l’étude du cerveau par un pathologiste, le diagnostic de DCB se caractérise par un ensemble de symptômes cliniques que l’on nomme syndrome corticobasal. Celui-ci inclut une difficulté à effectuer des mouvements complexes nommée apraxie. Ceci s’accompagne très souvent d’une posture anormale d’un membre appelée dystonie et de contractions musculaires rapides et irrégulières appelées myoclonies. La DCB se distingue également par son caractère très asymétrique, affectant presque toujours un côté du corps de façon beaucoup plus importante. À ces symptômes s’ajoute généralement une difficulté à interpréter les sensations sur la peau.

Chez certains patients, la maladie peut se présenter par des difficultés de planification et d’expression.

Les causes exactes de la DCB sont inconnues. Nous savons que la mort des neurones dans le cerveau est causée par l’accumulation d’une protéine appelée tau. Cette protéine s’accumule également dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et la maladie d’Alzheimer. On classe donc ces maladies dans la famille des tauopathies.

Le terme corticobasal fait référence à la perte de neurones dans la couche externe du cerveau appelée cortex et dans une région à la base du cerveau, appelée noyaux gris centraux.

L’âge est le seul facteur de risque connu pour la maladie, celle-ci n’ayant jamais été décrite avant l’âge de 40 ans. Aucun autre facteur de risque n’a pour l’instant été découvert.

La DCB est souvent confondue initialement avec la maladie de Parkinson. Elle se distingue toutefois de celle-ci par l’absence de tremblement, une faible réponse à la lévodopa, médicament utilisé dans le traitement du Parkinson, l’apraxie (difficulté à effectuer des mouvements complexes), la dystonie précoce (postures anormales) et les myoclonie s (secousses musculaires rapides).

Certaines maladies génétiques, infectieuses et inflammatoires peuvent causer des symptômes semblables à ceux observés dans la DCB et celles-ci peuvent nécessiter une prise en charge très différente. Votre médecin peut vous demander de passer certains tests afin d’exclure ces symptômes d’un diagnostic de DCB.

Les cas familiaux de DCB sont extrêmement rares et aucun gène n’a été identifié comme responsable de la maladie jusqu’à maintenant. Les chercheurs croient que des variations dans certains gènes, dont le gène tau, pourraient agir comme facteurs de prédisposition pour la maladie. Ces variations n’expliquent toutefois pas à elles seules pourquoi certaines personnes développent la DCB.

Les symptômes d’apraxie et de dystonie peuvent prendre de l’importance et affecter les membre inférieurs. Cela peut causer un déséquilibre à la marche. L’élocution peut être sévèrement affectée, rendant la communication difficile lorsque la maladie progresse. Des difficultés de déglutition peuvent conduire au développement d’une pneumonie. Il s’agit d’une complication très grave puisque ce type de pneumonie est une cause fréquente de décès dans la DCB.

Il n’existe aucun traitement freinant la progression de la DCB. La prise en charge repose plutôt sur la gestion des différents symptômes à l’aide de médicaments et de l’équipe multidisciplinaire.

• La lévodopa, utilisée pour traiter la maladie de Parkinson, est généralement tentée à dose élevée chez les patients avec DCB dans l’espoir d’améliorer la vitesse et la souplesse. Dans la majorité des cas, nous observons peu ou pas de bénéfices
• L’amantadine est parfois plus efficace que la lévodopa pour améliorer les problèmes de marche. Le risque de confusion associé à cette médication en limite toutefois l’utilisation
• La cyclobenzaprine, le baclofène et la tizanidine sont des relaxants musculaires pouvant être utiles dans le traitement des spasmes dystoniques
• Le lévétiracétam peut également être utilisé pour les spasmes dystoniques et les myoclonies. Dans le cas des myoclonies, le clonazépam est une option de traitement
• La toxine botulinique est utilisée régulièrement pour le traitement de la dystonie

Chez les patients avec des difficultés de déglutition importantes, l’installation d’un tube de gastrostomie peut aider à prévenir les pneumonies.

En raison du caractère progressif de cette maladie, le soutien aux patients et aux aidants est extrêmement important et est offert par plusieurs membres de l’équipe : infirmière et infirmier, médecins, travailleuse sociale et travailleur social, et autres professionnelles et professionnels.

Il n’existe pas de façon de prévenir l’apparition ou la progression de la maladie.

La physiothérapie est particulièrement utile pour prévenir les complications des chutes en proposant une évaluation de la marche, des programmes d’exercice et de l’enseignement sur l’utilisation d’aides à la marche comme la canne ou le déambulateur. L’adaptation du domicile par l’ergothérapeute aide également à prévenir les chutes et facilite les activités de la vie quotidienne.

Les professionnelles et professionnels en orthophonie et en nutrition peuvent aider à prévenir les pneumonies en réalisant une évaluation de la déglutition et en faisant des recommandations sur les ajustements à apporter à la diète pour réduire les risques.

L’adaptation du domicile, en installant par exemple des barres d’appui, peut améliorer la qualité de vie d’une personne atteinte et réduire les risques de chute. Le retrait des obstacles au sol est également important. Il est souhaitable de maintenir un bon réseau de soutien et il est utile d’expliquer la maladie aux proches afin de les aider à comprendre comment les symptômes affectent le quotidien de la personne atteinte.